血友病这种疾病可能很多人都听说过，但是真正了解到这种疾病的人不多，这种疾病非常严重，并且绝大部分的患者都是男性，一旦患上这种疾病血液的凝固就会出现问题，那么我们该如何针对血友病这种疾病呢？今天就让为我们一起来了解一下吧？
1.什么是血友病
血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。
2.血友病有哪些症状
1、皮肤,粘膜出血 由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处,关节出血可以分为三期。
3、肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
3.血友病该如何进行治疗
1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
3、替代疗法：
一、输血浆为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
二、冷沉淀物,所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
4.血友病会遗传吗
血友病可以说一般是隔代遗传的。不过一般女性不发病，但是女性好出现携带致病基因的情况。一般女性携带血友病基因的与一个正常男性结婚后生的男孩有一半是发病的，但是女孩也只是有一半的机会是携带者。就算是得血友病的男性与正常女性结婚后，那男孩子也是正常的，女孩只是全部携带致病基因而已也不会发病。这种情况就只说明了女性特别容易是基因的携带者不容易发病。但是如果男性是得病的还和一个有携带基因的女性结婚了，那生的女孩可能是得病的。
5.血友病该如何进行预防
采取预防是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的Nilson提出，通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。
预防可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射;短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子。
持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。
6.血友病患者有哪些饮食禁忌
1、鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
2、黑木耳：有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须菜及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带、辣椒中也有抗凝物质。
3、维生素E：有防止血栓形成的功能。
总结：血友病作为一种遗传性的血液疾病，能给人体非常大的危害，并且作为遗传病，绝大多数的血友病都是不好预防的，血友病一旦发生到一个人身上，就会非常严重到那个的健康，但是今天在阅读了小编带来的文章之后，你知道该如何针对血友病了吗？
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