因为血友病是一种比较罕见的病，所以很多的人对于血友病并不是很了解，血友病的病因是什么?血友病有什么症状表现?想要知道答案的话，我们就来看看文章中是怎么说的吧，希望大家喜欢，文章还有很多相关的知识，希望大家喜欢。
1.血友病的病因是什么
1、血友病是遗传性的出血性疾病，所以首先发病的原因就和遗传有关系，如果男女结婚患有血友病的和传递血友病的人不一样，那么孩子患有血友病的几率也是不一样的，就要看男女患有血友病是什么样的类型来决定孩子是否患有血友病以及男孩或者女孩患病的几率是多大的。
2、血友病是患者的血液中缺乏凝血因子所导致的，患者先天性因子Ⅷ的缺乏就会让典型的性联隐性的遗传，一般都是由女性遗传男性发病的，控制因子Ⅷ凝血因子合成的基因位于X染色体。
3、还有少数的患者不是因为遗传而患血友病的，据医学统计大概有30%的患者患有血友病是因为基因的突变导致凝血因子变少得了血友病。
（图片转自百度）
2.血友病有什么症状表现
(一)血友病A：
1.出血：
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。
一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症：
(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。
(二)血友病B：
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。
(三)血友病C：
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。
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3.血友病有什么治疗方法
1、局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2、替代疗法
是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。
3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4、替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。
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4.血友病患者不宜吃什么
1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。
血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
2、忌食黑木耳。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。
3、忌食含维生素E高的食物。有防止血栓形成的功能。
因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍，因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物，血友病患者也应该尽量避开。
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5.血友病患者要注意些什么
1、血友病病人应该了解自已的病情，并知道自已的血型，遇到情况时要主动告诉医生。
2、血友病的病人不要参加剧烈运动，避免碰伤、跌伤而引起出血。万一受伤后，应立即包扎压迫止血，并去医院就诊以妥善止血并进行药物治疗。
3、尽量避免各种手术，如实在必要，则需在血液科医生监护下进行。
4、不能进行肌肉注射。
5、血友病是遗传性疾病，血友病患者及有血友病家族史的人婚育问题应向专家咨询。
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总结：相信大家在看过上面的文章后，对“血友病的病因是什么”以及“血友病有什么症状表现”的内容都有了一定的了解了，文章中还有很多相关知识，希望对大家有帮助;如果还想了解更多，那就来三八女性网查阅资料吧!
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