1.渐冻症是什么
渐冻症又叫运动神经元病，运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，以支配效应器官的运动。运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS)，常常累及上运动神经元和下运动神经元，即因大脑、脑干、颅神经核、脊髓前角和脊髓的运动神经细胞受损，并引发肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸衰竭、乃至于瘫痪和死亡等。由于该病是呈渐进式加重，就如同机体逐渐地被冻住了一样，故又称“渐冻症”。
2.渐冻症的早期症状
渐冻人的症状依早期受损部位而定。如早期病变位于延髓运动神经核，就会出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩。如早期病变在双侧锥体束，就会出现双下肢痉挛性截瘫。然而，多数患者最早症状又是手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉渐渐地萎缩。又由于渐冻症患者的感觉神经很正常，因此这种病均不会影响患者的智力、记忆能力和感觉。看来，人直立得过多，一门心思地学习、看书和研究，与体姿单一，都引发渐冻症的因。
依临床症状大致可分为两型：
1、肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型：在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
3.为什么会得渐冻症
渐冻症的病变之所以是侵犯上运动神经元，即大脑、脑干和脊髓，又影响下运动神经元，即颅神经核、脊髓前角细胞，并使其支配的躯干、四肢和头面部肌肉出现慢性进行性变性，原因就是人的直立或久坐，并导致大脑、脑干、颅神经核脑脊液的压力低和脊髓与脊髓前角的脑脊液的压力不相等。脑脊液的压力不等，大脑细胞、脑干细胞和脊髓神经细胞的代谢就失衡。细胞代谢失衡，就必然会出现这样或那样的病征。渐冻人的上运动神经元和下运动神经元受损就是例证。
渐冻症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
4.渐冻人症有什么护理方法
1.营养护理
(1)嗅觉期
因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。
患者：保持乐观进取，不吝请求。
医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。
营养对策：正常饮食，避免高色氨酸饮食，如玉米。
营养目标：保持食欲。
(2)咀嚼期
患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。
患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。
医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。
营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。
营养目标：保持体重。
(3)吞咽期
患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。
患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。
医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。
营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。
营养目标：保持体重，预防感染。
(4)胃肠蠕动期
患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。
患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。
医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。
营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。
营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。
2.呼吸护理
运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。
3.安宁护理
一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。
因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。
也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。
5.渐冻症能不能治好
“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。
渐冻症的治疗只能用起到延缓作用的药品，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助。要活下去，渐冻人和他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗!”关爱是一剂良方，即使不能治愈，也将给患者带来极大的心灵抚慰。
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